先天性心脏病常识

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先天性心脏病常识

来源：本站原创作者：胡大一时间：2008-8-21 11:04:54

发病情况：
　　先心病患病率的高低可因地域而有不同，据国外文献报道，在出生成活的婴儿中，先心病的患病率为 80/00左右。我国文献显示先心病的患病率为1.50/00-2.80/00；而高海拔地区先天性心脏血管病的患病率则为13.70/00，为其他地区的 4～5倍。目前先心病的发病率仅次于冠状动脉粥样硬化性心脏病和风湿性心脏病。
病因：
　　先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种。这种畸形是胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。胎儿周围环境、母体情况与遗传基因等的变化是造成先心病的主要因素。
　　1.胎儿周围环境以及母体的因素：以子宫内病毒感染最为重要，约近10%的先天性。心脏血管畸形是由子宫内病毒感染所引起，其中由风疹病毒引起的占2%～4%。母亲在妊娠初3个月内患风疹，其所产婴儿先心病的患病率较高。其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等多都有使胎儿发生先心病的可能。
　　2.早产：早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，新生儿低体重者先心病的发生率也较高。
　　3.高原环境：高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。高原氧分压低是主要因素。
　　4.遗传因素：遗传学研究显示约6%的先心病患者有染色体的畸变和单个基因的突变。
　　5.其他因素：高龄的母亲产患法鲁四联症婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别发病差别。
分类：
　　先心病可根据临床表现的主要特点紫绀的有无，分为无紫绀和紫绀型两大类，但一位患者同时有两类或两类以上畸形者也非少见。
一、无紫绀型先心病
　　(一)无分流类
　　左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流，故无紫绀。包括：
　　1. 发生于右心的畸形：有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其他肺动脉畸形(肺动脉缺如，左肺动脉异常起源于右肺动脉等)、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉(左侧上腔静脉永存)、下腔静脉引流入奇静脉系统等。
　　2. 发生于左心的畸形：有主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。
　　3. 其他：还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，但均可合并其他先心病。
　　(二)左至右分流类
　　左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧各心腔(包括肺静脉)分流人静脉血中(包括右侧各心脏及肺动脉)故也无紫绀。包括：
　　1. 分流发生在心房水平：有房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。
　　2. 分流发生在心室水平：有室间隔缺损(包括左心室一右心房沟通)。
　　3. 分流发生在大动脉水平：有动脉导管未闭、主动脉一肺动脉间隔缺损等。
　　4. 分流发生在主动脉与右心之间：有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉一右心室瘘、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。
　　5. 分流发生在多处水平：有心内膜垫缺损／心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。
二、紫绀型先心病
　　本型先心病，均有右至左分流。其左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心脏的不同部位分流人动脉血中，故有紫绀。其中有些又同时有左至右分流。包括：
　　1. 肺血流量减少和肺动脉压减低者：有法乐综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。
　　2. 肺血流量增加者：大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉畸形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。
　　3. 肺动脉压增高者：有艾森曼格综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高等。
　　一般临床最常见的先心病为心房间隔缺损与动脉导管未闭，然后依次为心室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法乐四联症、艾森曼格综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉窦动脉瘤(破入右心或未破)、原发性肺动脉扩张、大血管错位、原发性肺动脉高压、三尖瓣下移畸形、房室共道永存、单纯右位主动脉弓等。两种或两种以上的畸形同时存在的并不少见。
临床表现：
　　先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。大多数的先天性心脏血管病具有特殊的体征，特别是典型的杂音。
　　1.症状：先心病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。常见的症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、紫绀、下蹲习惯和浮肿等，婴儿患者还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。
　　此外，先心病常发生感染性心内膜炎并引起相应的症状。偶尔还有发生严重心份失常、血栓栓塞和突然死亡的。可导致肺部血供不足的畸形，易于感染到肺结核。
　　2.体征：多数的先心病有特征性的心脏或血管杂音，异常心音和心音异常，其他常见的体征有发育不良、紫绀、杆状指(趾)、胸廓畸形、心脏浊音界增大、心前区抬举性搏动、血压和脉搏变化等。先心病患者全身血供较差，因而多数发育不良。
　　预防
　　预防先心病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素，未施行手术治疗的患者要注意预防各种并发症。存活到成年期的患者，常遇到工作安排、婚姻和生育问题，宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的患者一般能胜任生育，但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。有右至左分流的患者则不宜妊娠。

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